La Sindrome di Brugada (BS), fu identificata nel 1992 dai fratelli Brugada ed è caratterizzata da modificazioni ECG nelle precordiali destre, da V1 a V3, blocco di branca destro completo o incompleto, a volte con S elevato, deviazione assiale sinistra, PR allungato, suscettibilità alla tachiaritmia ventricolare e possibile morte cardiaca improvvisa (SUDS, Sudden Unexpected Death Syndrome). In pochi casi può esserci un ECG normale: è per questo che, quando si ha il sospetto, si propone il test farmacologico (ajmalina, flecainide, procainamide) che dovrebbe rivelarla. In molti casi la SUDS è assimilata alla Sindrome del QT lungo (LQTS), perchè i possibili rischi sono analoghi. In ogni caso, nei casi autoptici, si evidenzia una sostituzione fibroadiposa, anche parziale, del ventricolo destro, con associata lesione del sistema di comduzione. Da questo consegue un ritardo di attivazione di una porzione del ventricolo destro.
   Sappiamo che si tratta di una anomalia genetica per difetto del canale del sodio (i canali del sodio e del potassio sono presenti nelle fibrocellule muscolari cardiache per la importanza dell'ingresso e della uscita del sodio e del potassio nelle fibrocellule muscolari cardiache stesse). Ad essere interessato sembra il cromosoma 3. La frequenza della BS è di 1 su 5.000. Nelle autopsie mai è stato rilevato un cuore normale. Sono state rilevate, spesso, anomalie strutturali miocardiche, specialmente del ventricolo destro. In definitiva si può ragionevolmente pensare che il difetto sia un una anomalia di attivazione del cuore (depolarizzazione) su base strutturale istologica anormale del miocardio.

   Per la diagnosi dobbiamo tenere presente che ci sono i falsi positivi (assunzione di farmaci che modificano l'ECG o condizioni diverse che possono rivelare un quadro di "BS-like") e i falsi negativi (che si presentano per incostanza di comportamento del quadro ECG).
   Purtroppo, al momento, non esiste terapia farmacologica sicuramente efficace. Nei Pazienti a più alto rischio si propone l'impianto di un AICD (Automatic Implantable Cardioverter Defibrillator), un dispositivo di protezione contro le tachiaritmie ventricolari.