Malattia descritta nel 1961 da Sergio Dalla Volta. Si tratta di una trasformazione parziale o totale del tessuto muscolare del ventricolo destro in tessuto fibrolipomatoso. L'aritmia non è quindi generata da una patologia del sistema di conduzione, ma da una alterazione anatomica del miocardio ventricolare destro.

   E' una malattia a carattere familiare e spesso si ritrovano, nella storia di ascendenti e collaterali, casi di morte improvvisa non spiegati. La diagnosi si fa con la ventricolografia destra e la biopsia del muscolo ventricolare destro. Il ventricolo sinistro non è di consueto alterato.