E' una miocardiopatia del ventricolo destro, caratterizzata da assenza quasi totale della cavità ventricolare ed enorme dilatazione dell'atrio destro.
   L'aspetto della parete ventricolare è a "papiro". La malattia di UHL genera aritmie e si può arrivare allo scompenso cardiaco.

   Sergio Dalla Volta fa rientrare questa malattia nel quadro generale della "atrializzazione del ventricolo destro"