Per comprendere meglio questa cardiopatia congenita è opportuno vedere l'immagine [002]  

   E' caratterizzata da stenosi della valvola tricuspidale e da ipoplasia del ventricolo destro. E' la malformazione congenita che più frequentemente colpisce la valvola tricuspide. I suoi lembi sono malformati ed è associato un diminuito sviluppo del ventricolo destro. Si parla di atrializzazione del ventricolo destro, perchè la sua parete è molto liscia e sottile.

   La conseguenza emodinamica è un aumento della pressione del sangue in atrio destro. Se poi è associato anche un difetto del setto interatriale ci potrà essere uno shunt* destro-sinistro.

   I sintomi principali sono cianosi, ridotta tolleranza allo sforzo e cardiopalmo.

E' possibile una associazione della malattia di EBSTEIN ad altre cardiopatie congenite.