La displasia aritmogena del ventricolo destro (ARD o ARVD, Cardiomiopatia ventrricolare destra aritmogena, o Sindrome di NULL)) è una cardiomiopatia ereditaria, caratterizzata da disfunzione ventricolare destra ed aritmie ventricolari. Tale disfunzione è sostenuta da aree ipocinetiche nella parete del ventricolo destro, dove troviamo sostituzione delle fibre miocardiche normali con cellule fibrose lipidiche o fibrolipidiche. Si manifesta, di solito, tra i 10 e i 40 anni, ed è una delle cause (20%) di morte improvvisa negli sportivi, specie giovani. Sembra che sia predominante nei maschi.
In italia l'incidenza è 40 per 10000 casi, e piò essere considerata la causa principale di morte cardiaca improvvisa nei giovani. I primi segni clinici si manifestano di solito durante l'adolescenza, ma talvolta anche prima.

    Il processo degenerativo inizia nella regione subepicardica e va verso la regione endocardica (quindi dall'esterno verso l'interno), "spingendo" le cellule miocardiche residue nella regione subendocardica. Probabilmente su questa base si può spiegare la possibile dilatazione del ventricolo destro, anche aneurismatica (50% dei casi). La sostituzione adiposa ha l’aspetto di un’infiltrazione retiforme, “a merletto”, che spiega l’instabilità elettrica. Il ventricolo sinistro è coinvolto nel 60% dei casi circa, e quando questo si realizza è segno di prognosi infausta.

    Le aritmie che conseguono a questa condizione vanno dai complessi ventricolari prematuri alla tachicardia ventricolare e alla fibrillazione ventricolare, che costituisce e caratterizza l'evento fatale. E' presente anche un blocco di branca sinistro (024). Troviamo un periodo anche lungo di assenza di sintomi, prima di arrivare alla diagnosi, e talvolta la malattia si manifesta subito con la morte improvvisa. Tuttavia l'ARD è una malattia progressiva,, e il ventricolo destro va incontro anche a una grave insufficienza. Si può arrivare anche a un coinvolgimento di ambedue i ventricoli, e allora vediamo la insufficienza cardia congestizia, la fibrillazione atriale, e la possibilità di embolie.

   Nei soggetti adulti prevale maggiormente la manifestazione di insufficienza cardiaca, a volte congestizia. E' caratterizzata, come detto, dalla sostituzione con tessuto fibroso e adiposo del muscolo cardiaco ventricolare destro principalmente, con varia estensione, anche se in alcuni casi può estendersi al ventricolo sinistro.

   Molto più che la funzione di pompa è il danno che ne deriva al sistema di conduzione che è importante, perchè può causare aritmie, anche complesse, ed episodi di sincope. Negli stadi avanzati della malattia, tuttavia, si potranno avere anche problemi di pompa.
    Le aritmie sono spesso indotte dallo sforzo. In molti casi l'arresto cardiaco improvviso caratterizza il manifestarsi della malattia. E' possibile identificare la malattia con l'ECG, anche se non sempre.

   L'ecocardiogramma potrà dimostrare dilatazione del ventricolo destro e anche la situazione della contrattilità. I farmaci antiaritmici adeguati e l'eventuale impianto di AICD (defibrillatore automatico impiantabile) sono provvedimenti terapeutici eventualmente da considerare.

    La terapia consiste sopratutto nel creare le condizioni di diminuizione del rischio di morte improvvisa. Il rischio è in genere collegato alla giovane età, alla attività sportiva agonistica, alla storia genetica significativa, alla riduzione della EF (094), al coinvolgimento del ventricolo sinsitro, a episodi di sincope con sopravvivenza, alla aritmia ventricolare. L'impianto di AICD (defibrillatore automatico) (072) è spesso indicato.