Si tratta di una infiammazione che coinvolge tutta la parete delle arterie, compresi i vasa vasorum*. Questo determina compromissione della elasticità dell'arteria, e può anche causare ostruzioni del lume dell'arteria.

   Colpisce di solito le donne in giovane età, interessando il tratto iniziale dell'aorta e dei suoi rami principali. Solo in una minoranza di casi coinvolge l'arteria polmonare. La malattia è importante e le sue prime manifestazioni sono di tipo ischemico, e poi compaiono sintomi generali.